"El instinto social de los hombres no se basa en el amor a la sociedad, sino en el miedo a la soledad".
Arthur Schopenhauer
Traemos a colación un tema que hasta hoy nunca había sido abordado en este blog. Se trata de un grupo de enfermedades poco frecuentes subsidiarias de cuidados específicos que tratan de evitar una complicaciones muy graves a quienes las padecen; afortunadamente, los constantes avances técnicos que han conseguido perfeccionar los trasplantes de médula ósea, junto a técnicas más complejas de terapia genética, han venido a representar un paso de gigante en su tratamiento.
"El chico de la burbuja de plástico" (Randal Kleiser, 1976) es un telefilm basado en la vida real de dos pacientes, David Vetter y Ted De Vita, que padecieron severos trastornos de sus sistema inmunitario.
EL CASO DE DAVID VETTER.
David Vetter (1971 - 1984)
David vino al mundo con una rara enfermedad genética denominada Síndrome de Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID). Afecta a 1 de cada 100000 niños. Se debe a un trastorno autosómico recesivo que termina por afectar al funcionamiento de los linfocitos T y B debido al déficit de la adenosin-desaminasa (ADA), enzima crucial en el metabolismo de las purinas.
En un principio estos niños son normales, mientras disponen en su sangre de los suficientes anticuerpos que le han sido transmitidos por vía materna duante el embarazo. Pero, precisamente por la afectación en el desarrollo de su propio sistema inmunitario, durante el primer año de vida suelen padecer numerosas infecciones graves que no responden al tratamiento: neumonías, sepsis, meningitis, hepatitis, dermatitis, gastroenteritis..., y que incluso pueden llegar a provocarles la muerte.
El caso de David Vetter presenta unas particularidades dignas de reflexión desde el punto de vista de la Bioética. Este niño fue el tercer hijo del matrimonio formado por David Joseph Vetter Jr y Carol Ann Vetter. El segundo de sus vástagos, llamado David Joseph Vetter III, había fallecido a los 7 meses de edad, víctima también de un SCID. Los Vetter tenían otra hija mayor, Katherine, completamente sana y normal. Sus profundas convicciones religiosas (católicos ultraconservadores) les llevaron a concebir un nuevo hijo, a pesar de conocer que tendría un 50% de probabilidades de nacer con otro SCID.
Aunque parezca increíble, al parecer varios médicos del Baylor Medical Center de Texas (EEUU), los Drs. John Montgomery, Mary Ann South y Raphael Wilson, le propusieron a los Vetter que, en el supuesto caso de que el pequeño naciera afectado, fuese criado en una enorme burbuja de plástico estéril hasta encontrar una cura para su inmunodeficiencia extrema. Este "inquietante" proyecto de investigación contaba con cuantiosas ayudas federales.
El niño nació por cesárea y pasó directamente a una burbuja de plástico esterilizada que se convertiría en su hogar, para siempre...
El niño nació por cesárea y pasó directamente a una burbuja de plástico esterilizada que se convertiría en su hogar, para siempre...
Todo lo que entraba en la burbuja (aire, alimentos, ropa...) debía estar previamente esterilizado. El niño era manipulado mediante unos guantes, y a medida que iba creciendo, nuevos módulos especiales de plástico iban siendo incorporados...
En un principio, los médicos pensaron en Katherine como la donante ideal para intentar un trasplante de médula ósea que fuera capaz de salvarle la vida a su hermano enfermo. Pero pronto se percataron que a pesar del parentesco directo la compatibilidad entre ambos en absoluto garantizaba el éxito.
David siguió creciendo en su burbuja, siendo consciente de su singularidad. Podía interactuar con sus padres, familiares, amigos, pero rehuyendo siempre del contacto directo con ellos. Su caso iba haciéndose tan popular como incómodo. Hasta la mismísima NASA entró en liza para diseñar un traje especial para que el muchacho pudiera deambular fuera de su entorno protector. David empleó esta indumentaria en muy contadas ocasiones, pues sentía un enorme pavor ante la posibilidad de contaminarse.
En 1984, el equipo médico responsable decidió intentar de nuevo el trasplante de médula ósea. Katherine continuaba siendo la primera opción como donante. Para evitar el rechazo provocado por la incompatibilidad, los médicos decidieron esta vez destruir completamente la médula ósea de David mediante radiación y quimioterapia, para posteriormente sustituirla con las células de la hermana sana.
Simplemente recordar aquí que para que estos trasplantes triunfen es necesario un donante HLA idéntico. Solo en un 25-30% de las ocasiones estos enfermos tienen un hermano con el HLA que cumpla estas estrictas condiciones. Tampoco debemos olvidar que el trasplante de médula ósea de donante emparentado se asocia con una mortalidad en los primeros 100 días de 20%, porcentaje que asciende al 30-40% cuando no se comparte parentesco entre donante y receptor.
En principio, el innovador tratamiento pareció exitoso; pero pocos meses después David enfermó, debutando con fiebre, diarrea y vómitos. Su estado empeoró paulatinamente, hasta el punto de tener que abandonar incluso su burbuja protectora. Parece ser que las células medulares que le trasplantaron contenían trazas del virus de Epstein-Barr y el muchacho terminaría por desarrollar un linfoma de Burkitt que le llevó a la tumba.
Independientemente del drama moral y personal, algunos expertos sostienen que el tratamiento de la enfermedad de David Vetter, engendrado irresponsablemente por sus padres y auspiciado por una medicina poco ética, supuso en su día un coste aproximado de 1.3 millones de dólares...
EL CASO DE TED DE VITA.
Ted de Vita (1962 - 1980)
Comentábamos al inicio de esta entrada que los guionistas de "El chico de la burbuja de plástico" se habían inspirado en la experiencia vital de dos muchachos afectados por severas inmunodeficiencias. El segundo en cuestión es Ted de Vita, hijo de Vince de Vita, un prestigioso oncólogo e investigador del National Institute of Healths (NIH). Ted padecía una grave anemia aplásica que le obligó a vivir hospitalizado dentro de un cuarto estéril. Permaneció así algo más de 8 años, ingresado en una habitación especial de flujo laminar en la 10ª planta del NIH.
La anemia aplásica supone una reducción de todas las células hemáticas (hematíes, leucocitos y plaquetas) y en muchos casos se sospecha que es una enfermedad autoinmune.
Ted también tenía una hermana, en este caso menor. Su nombre es Elizabeth de Vita-Raeburn, periodista especializada en temas científicos, que nos ha dejado en "The Empty Room" su particular testimonio de la enfermedad de su hermano.
Al igual que David Vetter, Ted también dispuso de un traje especial con escafandra que le permitió abandonar su encierro. La afectación psicológica provocada por el aislamiento permanente fue mayor en este paciente que en el caso de David, pues Ted sí alcanzó la adolescencia.
Falleció en 1980, como consecuencia de una hemocromatosis provocada por el exceso de transfusiones sanguíneas que necesitó a lo largo de su vida. En la actualidad, con el tratamiento adecuado, el 80% de los casos de anemia aplásica suelen resolverse satisfactoriamente.
Al igual que David Vetter, Ted también dispuso de un traje especial con escafandra que le permitió abandonar su encierro. La afectación psicológica provocada por el aislamiento permanente fue mayor en este paciente que en el caso de David, pues Ted sí alcanzó la adolescencia.
Falleció en 1980, como consecuencia de una hemocromatosis provocada por el exceso de transfusiones sanguíneas que necesitó a lo largo de su vida. En la actualidad, con el tratamiento adecuado, el 80% de los casos de anemia aplásica suelen resolverse satisfactoriamente.
LA PELÍCULA...
Tomando datos de la vida de ambos enfermos, el guionista Douglas Day Stewart fue el encargado de elaborar un libreto singular que nos presenta la historia de Tod Lubitch, un joven víctima de una grave inmunodeficiencia congénita, cuyo protagonismo recayó sobre un entonces veinteañero John Travolta, meses antes de su irrupción triunfal en las pantallas cinematográficas gracias a "Fiebre del sábado noche" (John Badham, 1977) y "Grease" (Randal Kleiser, 1978).
La infancia del paciente comienza en una especie de incubadora estéril, a la que poco a poco se le van incorporando módulos estériles, de manera similar al ensamblaje progresivo de las diferentes fases de una estación espacial.
Esta etapa inicial del film probablemente fue inspirada en las vivencias familiares de David Vetter. En este caso, los padres de Tod son John (Robert Reed) y Mickey Lubitch (Diana Hyland). El médico responsable de sus cuidados es el Dr. Gunther (interpretado por el veterano y polivalente Ralf Bellamy).
Ralf Bellamy es el Dr. Gunther
Con pericia, guionista y director introdujeron una sencilla metáfora en el relato, un elemento tierno y afectivo en la vida del paciente. Se trata de una estructura formada por varios tubos interconectados en la que vive un ratoncito de laboratorio que acompaña en su aislamiento al joven enfermo. Paradoja de la existencia, pues la vida misma de David Vetter transcurrió a la manera de un desvalido animal de experimentación. Como en "Charly" (Ralph Nelson, 1968), la película basada en la novela "Flores para Algernon" (Daniel Keyes, 1959), humano y ratón establecen una relación muy especial...
A medida que el chico va creciendo, la antigua burbuja de plástico estéril se transforma en una habitación especialmente acondicionada, con flujo laminar positivo y varias zonas de intercambio, desde la que el Lubitch adolescente puede asistir incluso a clase gracias a un circuito cerrado de televisión. Por supuesto, el amor no podría estar ausente en esta historia y es la rubia vecina Gina Giggs (Glynnis O´Connor) la que despierta el profundo afecto de nuestro incomprendido protagonista.
Una juvenil Glynnis O´Connor
Más tarde, Tod es internado en una zona hospitalizada estéril, en la que permanecían aislados todos aquellos paciente inmunodeprimidos por diferentes enfermedades (leucemias, por ejemplo) o por tratamientos (quimioterapia)... Allí compartirá las dependencias con Roy Slater (John Friedrich).
CINEFILIA...
Los expertos de la NASA intervinieron en el diseño del traje "espacial - especial" (50000 dólares) para que David Vetter pudiera abandonar su burbuja de plástico. En esta película interviene el astronauta Buzz Aldrin, que visita a Tod Lubitch en su retiro hospitalario... Fue el segundo hombre en pisar la superficie lunar. Tras sufrir una depresión, a principios de los 70 llegó a padecer problemas con la bebida, de los que se rehabilitó completamente. Aldrin, como todos sus compañeros, hubo de someterse a condiciones de entrenamiento extremas en las que el aislamiento en espacios limitados, como en el caso de los chicos de las burbujas, resultaba especialmente difícil de soportar...
En esta película existe un rubio personaje llamado Tom Shuster (Kelly Ward), otro adolescente que rivaliza con Tod por el afecto de Gina. Tom pierde una apuesta con Tod, e introduce un billete de 10 dólares en el ambiente estéril como pago de su derrota. Este hecho que se nos muestra en la película sería imposible en la realidad, considerando la descomunal carga microbiana que alberga el dinero corriente... Pero, continuando con Kelly Ward, apenas dos años más tarde, interpretaría a Putzie, uno de los miembros de los T-Birds, la pandilla de rockeros engominados que capitaneaba Danny Zuko (John Travolta) en "Grease"...
"El chico de la burbuja de plástico" es de dominio público y puede verse integramente.
"El chico de la burbuja de plástico" es de dominio público y puede verse integramente.
EL OTRO CHICO DE LA BURBUJA...
"El chico de la burbuja" (Blair Hayes, 2001) es remake en clave de comedia que nos muestra las vicisitudes de Jimmy Livingston (Jake Gyllenhaal), un muchacho que carece de sistema inmune y que está obligado a vivir dentro de su habitación en una burbuja plástica. Una película que a buen seguro aportará más elementos para la diversión que para la reflexión...
