lunes, 28 de diciembre de 2009

THE FINAL INCH



"Por cada 200 niños infectados por el virus de la polio, sólo 1 tendrá los síntomas...; cuando se identifica a 1 niño con la polio, se sospecha que hay otros 500 infectados por el virus..."


Comencé a escribir esta entrada el día de los Santos Inocentes del año 2009, y por razones festivas injustificables terminé cuando los dígitos del 2010 han comenzado a adueñarse de todos los calendarios. En este intervalo de tiempo hice un breve comentario sobre la poliomielitis en nuestro blog hermano, "Cartas de Aloysius". Confieso que tenía a esta temible patología medio olvidada en el baúl de los recuerdos. Me fié de todo lo que me contaron sobre ella en la Facultad de Medicina, hace ya demasiados años.

La polio ha sido el ejemplo clásico utilizado para explicar cómo una campaña de vacunación perfectamente articulada a nivel mundial es capaz de erradicar una enfermedad infecciosa. O casi...

Durante este miniperiodo vacacional navideño he descubierto dos blogs muy interesantes, que además están escritos por pacientes: "La polio y yo" (http://persefone90.blogspot.com/) y "Con ruedas y a lo loco" (http://conruedasyaloloco.wordpress.com/).

Gracias al primero de ellos, compartí las vivencias personales de una mujer atormentada por el síndrome postpolio. Mediante el segundo, descubrí la lucha por la capacitación de los pacientes en silla de ruedas. Y de paso, también hallé una información esencial sobre el documental del que vamos a ocuparnos, "The Final Inch" (Irene Taylor Brodsky, 2009).




La poliomielitis es una enfermedad infecciosa transmitida por un enterovirus, del que se conocen 3 serotipos principales: el tipo I o Brunilda, el tipo II o Lasing y el tipo III o León. El ser humano constituye su único reservorio, y la transmisión es por vía oral - fecal, fundamentalmente mediante la ingestión de agua contaminada por el agente causal.

El poliovirus es neurotrópico, mostrando apetencia por la sustancia gris, deteriorando y destruyendo las neuronas motoras. Las lesiones más frecuentes se sitúan a nivel de las astas anteriores de la médula espinal y en los núcleos motores del tronco encefálico, incluyendo el cerebelo.

Las lesiones centrales pueden causar la muerte por parálisis respiratoria. El resto de las afectaciones incluyen desde cuadros prácticamente asintomáticos hasta la parálisis flácida de diferentes grupos musculares.




Producida al alimón por la HBO, Vermilion Films y Google.org, esta película estuvo nominada al Oscar como mejor documental en 2009 , y nos muestra la cruda realidad de la polio en la India. Todavía existen países en los que esta enfermedad es endémica: India (685 casos en el último año), Pakistán (84 casos), Afganistán (31 casos) y Nigeria (388 casos). ¿Por qué? Viendo este documental tal vez encontremos las claves del problema y sus posibles soluciones.

http://www.polioeradication.org/casecount.asp


A modo de prólogo, en sus primeros fotogramas observamos una cita del escritor Alexander Solzhenitsyn:

"no abandonar el trabajo, no posponerlo, no creer que debemos terminar esto rápidamente, pero sí en hacerlo a la perfección"


Una de las escenas iniciales nos muestra a un joven con ambas extremidades inferiores afectadas por la polio adaptándose unos aparatos ortopédicos que le permitan deambular. No dispone de bastones; únicamente cuenta con la fuerza motriz de sus dos brazos. A continuación, un pequeño llora mientras alguien le toma medidas de sus piernas paralizadas para fabricarle otra prótesis de su medida. Estas imágenes tan penosas me trajeron a la memoria aquellos tiempos infantiles en los que compartía colegio con Enrique, Miguel y José Manuel, tres muchachos afectados por la polio, pertenecientes a un entonces innovador programa de educación integrada.

Casualidades de la vida, tiempo más tarde Enrique, como auxiliar administrativo, y yo trabajaríamos juntos durante varios años en el mismo centro de salud...

Nací en 1962, el año en que fue autorizada la inmunización generalizada contra esta enfermedad mediante la vacuna tipo Sabin, empleando virus atenuados y administrada por vía oral. Aquellos compañeros de clase eran 2 ó 3 años mayores que yo. Cuando nacieron, la única vacuna disponible contra la polio era la tipo Salk, inyectable y con virus inactivados o muertos.

Amanece sobre la populosa India. La voz del muecín nuestra atención. Estamos en el estado indú de Uttar Pradesh, de 187 millones de habitantes, el lugar del mundo más infectado por la polio. Un anciano imán dirige la oración de la mañana. Predica sobre la bondad de Alá y la maldad del pecado. Alerta a los fieles sobre la proliferación de niños lisiados que mendigan por las sucias calles de la ciudad, sobre la especial vulnerabilidad a la polio de los menores de 5 años, sobre la necesidad de vacunarlos. Mientras tanto, una joven mujer ha ido dando los últimos retoques a su vestimenta tradicional ante el espejo. Envuelta en un burkha negro como la noche, un velo oculta su rostro dejando apenas libre la decidida mirada de sus ojos hermosos. Aunque no lo parezca, ese es su uniforme de trabajo. Sin él, muchos no aceptarían nunca el mensaje que ella quiere transmitirles.

La mujer se llama Munzareen y trabaja para la UNICEF, ocupándose del bienestar de mujeres y niños, una especie de soldado benéfico, que visita los paupérrimos hogares con las armas de la información y la verdad. Cada mes repite las visitas, asegurándose de que ningún niño pequeño permanezca sin vacunarse contra la polio. A pesar de ello, sigue descubriendo nuevos casos...

Al igual que en etapas pasadas en el mundo occidental, las clases menesterosas mantienen sus brazos caídos en la lucha contra esta enfermedad. Así entienden la voluntad de Alá. Munzareen y sus compañeros han de luchar, en primer lugar, contra este inmovilismo cultural. Para sembrar razones y recoger sus frutos en el futuro, también visitan las escuelas con llamativas campañas de concienciación.

En segundo lugar, desde el punto de vista de la salud pública, una medida preventiva tan valiosa como la vacuna contra la polio ve restada su efectividad en comunidades carentes de los servicios higiénicos más elementales, como por ejemplo, el saneamiento de las aguas fecales y la potabilización de aquellas destinadas al consumo humano. Las imágenes del documental nos muestran inmensas balsas de aguas estancadas con toneladas de basura esparcidas en su entorno, en las que los niños se bañan y juegan alegremente, y donde los animales domésticos retozan y campan a sus anchas.

El Dr. David Heymann, una de los máximos responsables de la erradicación de la polio dentro de la Organización Mundial de la Salud (OMS), explica cuál es el mecanismo de transmisión del virus de la polio y por qué éste mantiene un excelente caldo de cultivo en medios tan insalubres.

La propia Munzareen nos cuenta cómo, en un principio, ella misma pensaba que bastaría con administrarles la vacuna a los niños. Más tarde, se iría percatando que la información es una herramienta muy valiosa a su servicio. Algunos esgrimen motivos religiosos, la mayoría de las veces incluso machistas, para fundamentar su ignorancia. El valor del trabajo de esta valiente trabajadora por la salud es tanto mayor al ser desempeñado en una sociedad donde el papel de la mujer queda limitado en la mayoría de las ocasiones a las labores domésticas.

También los líderes musulmanes locales aprovecharon la situación para criticar con vehemencia al gobierno central indú, no musulmán, demandando una solución para sus carencias endémicas en materia de saneamiento de las aguas públicas y en la recogida y eliminación de las cuantiosas basuras. Otros, más radicales todavía, sospecharon de la vacuna porque viene de occidente, de los EEUU, pensando supersticiosamente que se trataba de una campaña orquestada para esterilizar a la población musulmana...

Simplemente recordamos aquí que la vacuna, facil de administrar por vía oral mediante 2 simples gotas y además muy barata, puede producir cuadros vacunales de polio en el 0.4% por millón de dosis aplicadas.

Entonces, hábilmente, la realizadora nos propone un salto en el espacio y en el tiempo. La acción pasa ahora a Carolina del Norte. Escuchamos el testimonio de una anciana que sobrevive cautiva dentro de un ventilador de presión negativa, popularmente conocido como pulmón de acero.

A propósito, y abriendo un pequeño paréntesis musical, he aquí toda la belleza concentrada en "My Iron Lung" de Radiohead:




En 1948, se diagnosticaron en los EEUU 2516 casos de polio. Uno de ellos fue el de Martha Mason, que en la actualidad cuenta con 70 años. Ella tenía un hermano dos años mayor, Gaston; en aquel año desafortunado, los dos pequeños se contagiaron de polio. Gaston, de 13 años, comenzó con un cuadro febril y doloroso que obligó a su hospitalización. Falleció 4 días más tarde. Tras el funeral de su hermano, Martha también cayó enferma. Cuando despertó de su inconsciencia, estaba dentro de una máquina que nunca más abandonaría.



Para aquellos interesados en conocer el significado que supuso el descubrimiento del pulmón de acero en la historia de la medicina, pueden visitar:

http://es.wikipedia.org/wiki/Pulm%C3%B3n_de_acero

En esta descomunal batalla que se está librando en la India contra la polio se han alistado alrededor de 4 millones de personas, el ejército más numeroso que jamás haya existido en la historia de la humanidad. En su auxilio ha acudido también el Rotary Club de Morabad, con Mr. M.S. Jain, gobernador del Distrito 3100 de Rotary International, al frente de sus voluntarios vestidos con unos llamativos chalecos amarillos, pitando alegremente con sus silbatos de colores.

También UNICEF desempeña aquí un importante papel con su programa para erradicar la polio. Mediante el testimonio de Michael Galway, Jefe de Comunicación de Programas en la India, escuchamos cómo la vacunación debe extenderse al 100% de los niños, porque un solo niño infectado y sin vacunar podría contagiar a muchos otros. En la actualidad, Galway trabaja para la Fundación Bill y Melinda Gates.

La parte central de este magnífico documental se centra en la importancia de mantener una buena red de frío necesaria para la distribución de las vacunas a lo largo y ancho del subcontinente indio. A bordo de frágiles embarcaciones, la vacuna es transportada surcando el caudaloso río Ganges, atravesando regiones donde la temperatura media en verano supera los 38ºC. Recordemos que para que la vacuna sea efectiva debe conservarse por debajo de los 20ºC.

Escuchamos el testimonio del Dr. Ashfaq Bhael, un médico que trabaja como coordinador de varios equipos itinerantes de vacunación, formados en su totalidad por personal voluntario, que trabajan en condiciones de marcada precariedad. Por ejemplo, el sueldo de cada uno de ellos no alcanza el dólar diario. Las neveras con las vacunas, protegidas por bloques de hielo, incluso son transportadas en primitivos tractores. La inmunización prosigue, una aldea tras otra, casa por casa...

Debido a una especie de trashumancia, los trabajadores nómadas de las fábricas de ladrillos del estado de Bihar representan un colectivo de riesgo en la transmisión de la polio. La vacunación de todos sus hijos supone un reto para los equipos de voluntarios de los chalecos amarillos. La India es un país que se mueve masivamente en tren. Sus populosas estaciones ferroviarias representan otro inmenso campo de trabajo. Para que no haya dudas ni equivocaciones, todos los vacunados serán marcados con un rotulador especial en las uñas de sus dedos meñiques.

Los titánicos esfuerzos comienzan a dar sus frutos. A pesar de recibir diariamente en su estación central a unos 32000 viajeros, Bombay, la ciudad más grande la India (19 millones y medio de habitantes), lleva un año libre de polio. Los equipos de vacunación trabajan a destajo, 24 horas al día...

En la parte final de este documental se nos propone de nuevo un viaje. Nos trasladamos a Texas, libre de polio desde 1977, para conocer al tenaz Mikail Davenport, un afectado por la enfermedad que recorre los EEUU, Canadá, incluso México, montado en un triciclo especial que mueve con la fuerza de sus brazos; detrás transporta también una silla de ruedas para desplazarse. Davenport ha emprendido esta particular cruzada para concienciar a la gente sobre los estragos que la polio todavía provoca en el resto del mundo. Sus vivencias como paciente suponen un testimonio de valor inestimable.


En la década de los 50 del pasado siglo XX una terrible epidemia de polio se extendió por los EEUU, matando y dejando lisiados a infinidad de desafortunados niños. Mikail fue uno de ellos. El pánico colectivo llevó a la ruina a numerosos locales y establecimientos públicos, que hubieron de cerrar sus puertas, al igual que ocurrió en el México contemporáneo ante la amenaza de la gripe A. El brutal azote de la polio se unió a los estragos provocados por otras enfermedades infecciosas, como el tifus y la tuberculosis. El 60% de los niños afectados en esta epidemia padecería secuelas irrecuperables, múltiples intervenciones quirúrgicas y dolorosas terapias ortopédicas. Salas hospitalarias enteras se poblaron de pequeños atrapados en sus pulmones metálicos...

Como información complementaria, éste es el vínculo de UNICEF donde nos muestra el panorama de la polio en la India, con interesantes enlaces plenos de información sobre el tema:

http://www.unicef.org/spanish/health/india_48130.html

EL SÍNDROME POSTPOLIO


Lo puede padecer entre el 20 y el 80% de los afectados por la polio, y puede presentarse de 15 a 30 años después de haber padecido el ataque agudo de la enfermedad.

Puede iniciarse con fatiga y debilidad muscular, dependiendo de las zonas neurológicas afectadas por el virus y del grado de destrucción neuronal motora. El dolor es un síntoma que suele estar presente, a nivel muscular y articular, sobre todo en las grandes articulaciones. Las extremidades afectadas suelen estar frías y las fasciculaciones, si aparecen, indican denervación muscular. Si el paciente sufrió en su día lesiones encefálicas, puede aparecer también dificultad para deglutir, disfunciones respiratorias, apnea del sueño e intolerencia al frío.


http://www.postpoliomexico.org/Polio-Postpolio.html

En la India, el 22 de abril de 2009, fue el día nacional contra la polio; se vacunaron 167 millones de niños...

domingo, 13 de diciembre de 2009

EL ACEITE DE LA VIDA




El sentido de la vida está en la lucha.
El triunfo y la derrota están en manos de los dioses.
¡Así que celebremos la lucha!

Canción de guerra swahili


- "¿Has pensado alguna vez que toda esta lucha sirva para ayudar al hijo de otros?"
(Augusto Odone - Nick Nolte- a Michaela Odone - Susan Sarandon en "El aceite de la vida")









Me preguntaba el otro día qué habría sido del protagonista de esta fenomenal película. Investigando sobre su vida real, descubrí que una mujer extraordinaria había fallecido el 10 de junio del 2000, a los 61 años de edad, víctima de un cáncer de pulmón. Se llamaba Michaela Teresa Murphy Odone y era la madre de Lorenzo Michael Murphy Odone, el muchacho que alcanzaría una enorme popularidad al padecer una rara enfermedad hereditaria desmielinizante denominada adrenoleucodistrofia (ALD).


Michaela Murphy Odone y Susan Sarandon

En 1984, cuando contaba poco más de 5 años de edad, los médicos le diagnosticaron al pequeño esta cruel patología; en el mejor de los casos le pronosticaron 2 años más de vida. Pero a pesar de tan pesimistas presagios, Lorenzo Odone sobrevivió a su madre. Falleció en su hogar de Virginia (EEUU), el 30 de mayo de 2008, a causa de una neumonía.

Lorenzo era el único hijo del enlace entre Augusto y Michaela. Augusto tenía además otros dos hijos, Cristina (Carmen Piccini) y Francesco (Aaron Jackson), frutos de un matrimonio anterior en Italia.

La experiencia vital de este enfermo y su familia fue llevada al cine en "El aceite de la vida - Lorenzo´s Oil" (George Miller, 1992). Anteriormente, este director australiano se había hecho famoso por haber dirigido las tres películas de la saga Mad Max, interpretadas por el controvertido Mel Gibson. Como anécdota señalaremos que además de cineasta, Miller es también médico.



Sus primeras imágenes nos transportan a las Islas Comores. Nos presentan dos personajes: el pequeño Lorenzo (Zack O´Malley Greenburg, que a pesar de su edad realiza una interpretación impresionantemente realista de la enfermedad) y Omuori (Maduka Steady), su joven amigo africano, que cobrará un protagonismo especial en la vida futura del niño. Augusto Odone (Nick Nolte) trabajaba entonces en aquellos territorios del África Oriental para el Banco Mundial. Pero pronto debería trasladarse a Washington con su mujer Michaela (en este film una pelirroja Susan Sarandon) y su hijo.



Una fotografía de la feliz familia Odone, antes de la enfermedad

Antes de partir definitivamente hacia los EEUU, con gran algarabía Lorenzo y sus amigos vuelan una cometa en la playa. Es el regalo de despedida que el niño le deja a Omuori, para que nunca se olvide de él. 

Decora la birlocha con dibujos de sí mismo, de su madre y de su padre. Observamos que la madre es pelirroja. Lorenzo aclara que todas las hermanas de su madre poseen cabelleras rojizas ("el cabello Murphy"). Mediante estas escenas, el director introduce hábilmente ciertos detalles sobre la herencia de la futura enfermedad de Lorenzo. La responsabilidad genética materna se convertirá en una carga emotiva adicional para Michaela Odone...

Se trata de un caso de ALD ligada al cromosoma X, una variente también conocida como enfermedad de Schilder. Las mujeres son portadoras de la enfermedad, no suelen padecerla, excepto en formas leves. Sin embargo, la mayoría de casos graves serán siempre de sexo masculino.


Kathleen Wilhoite es Deirdre

En la película, Michaela tiene otras 3 hermanas, todas ellas pelirrojas: Kennis, portadora de la enfermedad y madre de dos niñas, Deirdre (la actriz y cantante Kathleen Wilhoite), portadora sin hijos, que desempeñará un papel fundamental en los cuidados de Lorenzo, y Mary, no portadora y madre de un hijo varón. Michaela es la única de las Murphy que ha engendrado un hijo varón y enfermo.




Existen otras patologías ligadas al cromosoma X, de carácter hereditario recesivo, como por ejemplo la hemofilia y el daltonismo. Un hombre afectado transmite la enfermedad a toda su descendencia femenina, mientras que sus hijos varones serán sanos; si la mujer es la afectada, la mitad de su descendencia tendrá la enfermedad, mientras que la otra mitad serán sanos.



La ALD es una enfermedad rara (1 de cada 20000 nacidos vivos). El defecto metabólico heredado por el paciente hace que se acumulen ácidos grasos de cadena muy larga en su sistema nervioso, en las suprarrenales y en los testículos. Este acúmulo provoca la desmielinización de la sustancia blanca del cerebro y de las vainas de las fibras nerviosas. 

Su sintomatología es muy variada: espasticidad muscular, afasia, hiperactividad, hipoacusia y sordera, estrabismo, convulsiones, dificultad para deglutir, ceguera, coma y parálisis. Los pacientes suelen permanecer un tiempo variable en estado vegetativo, y pueden fallecer a consecuencia de las complicaciones del cuadro.

Las pruebas diagnósticas demuestran niveles séricos elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas y la presencia de mutaciones en el gen ABCD1. A nivel cerebral, pueden detectarse daños en la sustancia blanca.

A medida que la película avanza, observamos cómo la cohorte de síntomas va apareciendo en el pequeño Lorenzo: primero, un estado de irritabilidad incomprensible que le acarrea problemas de convivencia en clase. Ante la persistencia del estado de hiperactividad excesiva, los profesores alertan a la madre y le preguntan si el niño sufre problemas domésticos. El pequeño se vuelve torpe y comienza a sufrir caídas accidentales. Los padres sospechan si pudiera tratarse de alguna parasitosis tropical, adquirida mientras vivían en África. Las pruebas diagnósticas no revelan, por el momento, ninguna afectación neurológica.

La hipoacusia aparece seguidamente en el film. La madre observa atónita cómo su hijo se sienta delante del equipo de sonido, con los controles de volumen al máximo.


Gerry Bamman es el Dr. Judalon


En la Semana Santa de 1984, Lorenzo es ingresado en el Hospital Infantil de Washington. Tras una amplia batería de pruebas, el Dr. Judalon (Gerry Bamman) les comunica a los padres el fatal pronóstico de la enfermedad. Ellos, superando el abatimiento inicial, sin dejarse vencer por la adversidad, deciden buscar la solución al raro trastorno que afecta a su hijo.

Aquí comienza la odisea del matrimonio Odone. La película se estructura en base a una especie de thriller de investigación, donde los protagonistas tratan de descubrir un intrincado secreto, en este caso, la cura para una devastadora enfermedad. Augusto comienza a revisar todo lo publicado respecto a la ALD. Vemos como aterrado lee los demoledores resultados del estudio del Dr. Herbert H. Shaumburg y colaboradores, publicado en 1975 en la prestigiosa revista científica Archives of Neurology.

El Dr. Judalon pone en contacto a los Odone con el Profesor Dr. Gus Nikolais (Peter Ustinov), Catedrático de Neurología del Instituto de Enfermedades Infantiles de Washington, una autoridad mundial en la ALD, que en aquellos tiempos trabajaba en un programa experimental con una dieta sin ácidos grasos saturados de cadena larga.




Peter Ustinov es el Profesor Nikolais

La escena de la entrevista en el despacho del experto provoca nuestra reflexión: una amplia biblioteca, montañas de libros, revistas y artículos científicos que se acumulan sobre las mesas del despacho... pero ni una sola idea sobre un tratamiento efectivo para la enfermedad de Lorenzo... He aquí el significado de las investigaciones previas al descubrimiento de su aplicación en la práctica, un proceso que en Medicina, quizás en demasiadas ocasiones, se desarrolla con mayor lentitud que la deseada por los afectados; más adelante entenderemos el por qué...

Mientras tanto, respecto a los largos experimentos sin resultados, escuchamos a Michaela quejarse amargamente: "la ciencia médica debería estar al servicio de los enfermos, y no al revés"...

Siguiendo con la acción, los resultados de los análisis de sangre de Lorenzo son desalentadores. Tras seis semanas cumpliendo estrictamente la dieta recomendada por Nikolais, sus niveles séricos de ácidos grasos de cadena larga siguen manteniéndose elevados.

Los Odone deciden entonces intentar otra vía. En aquellos tiempos, en Boston se había iniciado un programa experimental utilizando ciclofosfamida, un fármaco quimioterápico de efecto inmunosupresor. Tras varias semanas de tratamiento, el curso de la enfermedad continuaba con su deterioro inexorable.

Al igual que la clase médica en general, las asociaciones de enfermos tampoco salen muy bien paradas en esta película. La Fundación para la ALD, dirigida por Ellard (James Rebhorn) y Loretta Muscatine (Ann Hearn), un matrimonio de Pensilvania con dos hijos enfermos (uno de ellos ya fallecido) permanece en la resignación y el inmovilismo que supone su dinámica rutinaria: captar donaciones, convocar asambleas y seminarios, elaborar hojas informativas, recetas, estadísticas y suministrar el soporte afectivo que ellos mismo piensan que necesitan los padres de los afectados. Además, apoyan sin fisuras el programa de Nikolais, que los asesora. Los Odone se convertirán en una voz crítica, una china en el cómodo zapato. Ante un panorama tan desolador comenzarán a investigar por su propia cuenta.



La Carnegie Mellon University de Pittsburg (Pennsylvania) fue elegida como el escenario donde fueron filmadas las imponentes escenas de las bibliotecas, aunque en la película se haga una especial referencia al Instituto Nacional de la Salud de Bethesda (Maryland - EEUU).


EL "ENIGMA DEL FREGADERO" DE AUGUSTO ODONE

¿Por qué, a pesar de llevar una estricta dieta sin grasas, los niveles de ácidos grasos de cadena larga C24 y C26 continuaban incrementándose en la sangre de Lorenzo? 

La respuesta para una de las preguntas fundamentales a la hora de conocer la etiopatogenia de la ALD fue descubierta por el matrimonio Odone.


Primeramente, revisando las páginas de un Index Medicus, Michaela encontró por casualidad un artículo publicado en 1979 en la Revista Polaca de Ciencias Biológicas: "Long chain fatty acid manipulation in rats fed diets high in satured or polyinsatured fats", del bioquímico K. Straszak y colaboradores. Probablemente, cuando estos investigadores trabajaban sobre la manipulación de los ácidos grasos, nunca llegaron a pensar que precisamente ahí se escondía una de las claves necesarias para tratar la ALD en humanos. Paradojas de la ciencia.



Las ratas privadas en su dieta de ácidos grasos de cadena larga compensaban dicho déficit aumentando la biosíntesis de los mismos. Esta era la respuesta al enigma del "fregadero de Augusto". Si se cerraba el grifo de entrada de ácidos grasos, se incrementaba el flujo de los mismos a través del segundo, el de la biosíntesis. Por ello, si no resultaba posible detener este proceso metabólico, la dieta resultaba a todas luces inútil. Los investigadores polacos habían encontrado que, al suplementar la alimentación de las ratas con otro tipo de ácidos grasos, el grifo de su biosíntesis también se cerraba...

Los Odone se ponen en contacto con Nikolais con la intención de organizar el primer symposium mundial sobre el tratamiento de la ALD. Uno de los ponentes, el Dr. William B. Rizzo, del Departamento de Pediatría y Genética de la Universidad de Virginia comentó en ese foro su descubrimiento: el ácido oléico monoinsaturado C18, componente habitual del aceite de oliva, había demostrado experimentalmente su valor a la hora de reducir la concentración de ácidos grasos de cadenas largas en cultivos de fibroblastos procedentes de la piel de pacientes con ALD.


Dr. William B. Rizzo

La dieta basada en el uso de aceite de oliva podría ser la solución. Pero este aceite es rico en ácidos grasos C24 y C26. El propio Dr. Rizzo les informó a los Odone sobre la toxicidad para humanos del ácido oléico monoinsaturado C18; para convertirlo en comestible, debería sintetizarse en forma de triglicérido

Este será el siguiente paso en la lucha: conseguir una compañía química capaz de extraer los ácidos grasos C24 y C26 del ácido oléico; es decir, obtener un ácido graso C18 en forma de triglicérido, apto para el consumo humano. Esta empresa fue Protochem, con sede en Cleveland. Su director, el Sr. Pellerman (William Cameron) informó a Michaela que habían probado trioleato de glicerina, una especie de aceite de oliva depurado, como lubricante industrial.

Bajo la larvada supervisión de Nikolais, los Odone empiezan a administrarle a su hijo 30 ml diarios del aceite especial. Sus niveles séricos de ácidos grasos de cadena larga comienzan a descender, el primer mes un 15%, más tarde, un 50%. Desafortunadamente, el optimismo inicial no se acompaña de la mejoría clínica del enfermo. Lorenzo comienza a sufrir terribles paroxismos, al atragantarse con su propia saliva. A pesar del aspirador de secreciones, al acumularse algo de líquido en su tráquea, se desencadena un espectacular  y angustioso ataque.


El sufrimiento constante de Lorenzo, su nula mejoría, el avance inexorable de la enfermedad hacia el estado vegetativo terminal, plantean dudas sobre su tratamiento domiciliario. Las sucesivas deserciones de la enfermera Ruth (LaTanya Richardson) y de la enfermera Nancy Jo (Jennifer Dundas), los pusilánimes Muscatine, que piensan que lo mejor para los niños con ALD sea tal vez su rápido deceso, el hastío y desaliento de todos, parecen hacer tambalear la férrea voluntad de Michaela, que llega a expulsar de casa a su hermana Deidre, cuidadora de Lorenzo, y discute violentamente con su marido, que pierde la paciencia a incluso llega a responsabilizar a su esposa de la transmisión de la enfermedad al hijo.

Augusto retorna de nuevo a la biblioteca. Sabe que lograr descensos manifiestos de los ácidos grasos de cadena larga en los enfermos de ALD no es suficiente. Hasta que descubre que una misma enzima se encarga de sintetizar los ácidos grasos monosaturados y alargar los saturados. El paso final pasaría una inhibición ezimática competitiva, capaz de bloquear el alargamiento los saturados por encima de C22 y C24. 

Y ese hecho se conseguiría añadiendo ácido erúcico, ácido graso monoinsaturado C22. Nikolais informa a los Odone que el ácido erúcico puede provocar problemas cardíacos en las ratas. Este ácido graso está presente en las semillas de la colza (Brassica napus). El aceite de colza se consume habitualmente en China e India.


En España, se hizo tristemente famoso como causante del llamado Síndrome tóxico, que afectó a las personas que supuestamente habían consumido aceite de colza desnaturalizado, contaminado con anilinas. Sin embargo, existe un grupo de investigadores críticos con dicha teoría, y que responsabilizan a ciertos pesticidas organofosforados como causantes de la enfermedad. 

Tal y como ocurriera anteriormente con el ácido oléico, el problema químico estaría ahora en la obtención de un ácido erúcico libre de C24 y C26 saturados. Pellerman pone a los Odone en contacto con Don Suddaby, entonces un veterano químico experto en cremas faciales y cosméticos que trabaja en la empresa británica Croda Universal, con sede en Hull, ciudad inglesa de notable importancia en el ámbito de la industria alimentaria. 

Por cierto, Suddaby se interpreta a sí mismo en este film...

En septiembre de 1985, apenas 6 meses antes de jubilarse, Suddaby se pone manos a la obra con un complicado proceso de fragmentación química del ácido erúcico. En marzo de 1986, por fin consigue su objetivo. Los Odone ya tienen su tan ansiado triglicérido de ácido erúcico. Pero, desafortunadamente, para Lorenzo han transcurrido casi 2 años desde que se le diagnosticó la enfermedad.

Cuando por fin Omouri, musulmán y africano, llega al hogar de los Odone se enfrenta a una imagen cargada de simbolismo católico: como una moderna Pietá de Miguel Ángel, Michaela está sentada con su hijo gravemente enfermo acostado sobre las rodillas.




La composición definitiva del "aceite de Lorenzo" quedará constituida por cuatro partes de ácido oléico y una parte de ácido erúcico. En septiembre de 1986, la tía Deidre comienza a probar la mezcla. Se realizará controles periódicos de sangre y electrocardiogramas de control, para descartar la cardiotoxicidad del ácido erúcico. Ante la inocuidad del preparado, la dosis inicial de su aceite homónimo será para Lorenzo de 8 gramos diarios. 

El 8 de diciembre de 1986, los niveles séricos de ácidos grasos de cadena larga se normalizan en Lorenzo. En febrero de 1987, el niño recupera la capacidad de deglución. A la edad de 10 años, Lorenzo comienza a comunicarse con su familia y sus ciudadores mediante un sencillo sistema de apertura y cierre de los ojos.

Está claro que el llamado "aceite de Lorenzo" no supone la cura de la ALD. Aunque existe todavía controversia al respecto, parece ser que su empleo en etapas iniciales de la enfermedad, antes de que la mielina se deteriore masivamente, puede retrasar tan catastrófico curso evolutivo. Augusto Odone patentó este producto; sus beneficios van a parar a una fundación denominada "Proyecto Mielina", dedicada a la investigación para el tratamiento de las enfermedades desmielinizantes.

Por su incansable lucha en favor de los afectados por ALD, Augusto Odone fue nombrado doctor honoris causa por la Universidad de Stirling, en Escocia. En la película, vemos como visita en la Facultad de Veterinaria de la Universidad de Wisconsin al Prof. Duncan (Paul Lazar) que trabaja en el tratamiento de cachorros desmielinizados.


Augusto Odone cuida de su hijo Lorenzo

Como buen italiano, Augusto es un amante de la ópera. Por ello el director del film escogió para su banda sonora arias tan significativas como "Una furtiva lágrima" ("L´elixir d´amore - Gaetano Donizzetti) o "Parigi, o cara" ("La Traviata - Giuseppe Verdi). 

Y al igual que en "Muerte en Venecia" (Luchino Visconti, 1971) aquí también nos reconfortamos con el bellísmo fondo musical que aporta el adagieto de la 5ª sinfonía de Gustav Mahler.



La película finaliza dejando abierta una puerta a la esperanza y a la curación de enfermedades como la ALD y la Esclerosis Múltiple, expectativas que todavía hoy en día no se han consumado.

Para comprender un poco mejor esta película desde el punto de vista médico, recomendamos la lectura de estos dos artículos:

  • el de la Dra. Ann Hudson Jones, de la Universidad de Galveston (Texas), publicado en la prestigiosa revista "Annals of Internal Medicine", correspondiente al 3 de octubre de 2000, volumen 133, nº 7, páginas 567 - 571. 
  • el de José Aijón y Valentin Salazar publicado en la impecable Revista de Medicina y Cine, vol 1, nº 1, enero 2005. 
Para finalizar, adjuntamos el enlace a la página web de la Federación Española de Enfermedades Raras:

sábado, 12 de diciembre de 2009

LA ANSIEDAD DE VERONIKA VOSS





"- Ahora le pertenezco; ahora le pertenece todo lo que tengo... Ya solo le puedo regalar mi muerte.
- Gracias. A un regalo tan barato puedo renunciar".



A mediados de los años 80, cuando todavía era un estudiante de Medicina, me llamó poderosamente la atención uno de los carteles que decoraban las paredes de la primera sala multicine que abrió sus puertas en Santiago de Compostela. Era el de "La ansiedad de Veronika Voss" (Rainer Werner Fassbinder, 1982). La imagen retro de la rubia actriz, con su fascinante belleza germánica, me trajo a la memoria reminiscencias de la mítica Lola Lola (Marlene Dietrich) protagonista de "El ángel azul" (Josef Von Sternberg, 1930).


Unos cuantos años después, he tenido la oportunidad de visionar de nuevo este film, brechtiano 100% (si se me permite la osadía del barbarismo), opinión que comparto con H-B. Moeller en su aquilatada crítica publicada en el nº 35 (abril 1990) de Jump Cut:


http://www.ejumpcut.org/archive/onlinessays/JC35folder/MariaVonBraunTrilogy.html




Las primeras escenas del film suponen un anticipo del drama que desarrollará ante nuestra atenta mirada como espectador. En "Veneno traicionero", una especie de película dentro de la película, una mujer atenazada por terribles dolores le suplica a su cuidadora que le administre una dosis de la droga que consiga mitigar su sufrimiento; a cambio de ello, está dispuesta a darle toda su fortuna, incluso su propia vida...

La orgullosa Veronika Voss, otrora musa favorita del propagandista Joseph Goebbels durante el auge del nazismo en Alemania, rutilante estrella en decadencia de la UFA (la Universum Film AG), asiste a la proyección de una película que ella misma protagoniza donde se escenifica su angustiosa drogodependencia. Está acompañada por un taciturno hombre de gafas y bigote, el propio Fassbinder, que con este cameo estaría venerando a otros maestros del cine que hicieron lo mismo en algunos de sus films, como el orondo Alfred Hitchcock en la archiconocida "Los pájaros" (1963) o mi muy admirado Stanley Kubrick en la inquietante "La naranja mecánica" (1971).


Tragedia de corte clásico filmada en blanco y negro, su luminosidad hiriente y plateada satura especialmente aquellos fotogramas que nos muestran el interior de la clínica de la malvada Dra. Marianne Katz (Annemarie Düringer), mientras las aterciopeladas sombras y los cuidados claroscuros envuelven las escenas más intimistas, como las de los amantes sobre los lechos desordenados, o los susurros y las confidencias a la tenue luz de las velas.



Rosel Zech es Veronika Voss



Cierta patina de thriller policiaco nos recuerda las intrigas contrabandísticas de "El tercer hombre" (Carol Reed, 1949), pero esta vez el escenario rota desde la destrozada Viena de la posguerra mundial al Munich de 1955, en una República Federal Alemana que empieza a levantar cabeza bajo el controvertido gobierno de Konrad Adenauer. A su vez, el despreciable tráfico de penicilina es sustituido por el de morfina. Un fornido sargento de color del ejército norteamericano (Günther Kaufmann) se encarga de suministrar las drogas a la Dra. Katz, cuya clínica de neurología cercana a la Thiersplatz se convierte en una tapadera donde los drogadictos se enganchan progresivamente a los opiáceos. Para que nadie la descubra, cuenta con el beneplácito oficial del Dr. Edel (Erik Schumann).


En las caras opuestas de esta moneda se sitúan la orgullosa y soberbia Veronika Voss, que dilapida su crédito y su fortuna para conseguir la droga que le permita soportar el declive de su existencia, y el viejo anticuario Herr Treibel (Peter Lühr), uno de los supervivientes del macabro campo de concentración de Treblinka. Paradójicamente, ambos conseguirán liberarse de su permanente sufrimiento suicidándose con barbitúricos (en el caso del anciano, acompañado por su amada esposa).


La historia de Veronika Voss nos recuerda a la de Norma Desmond (Gloria Swanson) en la soberbia "Sunset Boulevard" (Billy Wilder, 1950), la diva del cine mudo que trata de recuperar la fama y el prestigio perdidos durante la irrupción del sonido cinematográfico.

No en vano el guión de la cinta de Fassbinder se inspiró en la desdichada vida de Sibylle Schmitz, antigua estrella de la UFA que se suicidó mediante una sobredosis a los 46 años, incapaz de soportar el olvido de sus admiradores.





VIDAS CRUZADAS


Una noche lluviosa, en el bosque que rodea a Geiselgasteig (en la realidad, una localidad situada en el sur de Munich, donde se encuentra la sede oficial de la compañía Bavaria Film) una angustiada Veronika Voss conoce a Robert Krohn (Hilmar Thate), frustrado poeta que se gana la vida como periodista deportivo en un diario local. Ella está casada con el guionista Max Rehbein (Armin Mueller-Stahl), pero su convivencia marital transcurre por caminos opuestos. A su vez, Krohn cohabita con Henriette (Cornelia Froboess), su joven pareja fotógrafa de prensa, aunque con un compromiso muy liberal. El periodista comienza a fascinarse por la enigmática personalidad de la diva, que padece un trastorno ansioso - depresivo derivado de su adicción a la morfina, que trata de mantener oculta a toda costa.


Hilmar Thate es Robert Krohn




LA MÚSICA

La banda sonora de Peer Raben resulta fundamental en esta película, desde las trompetas épicas de los créditos iniciales hasta las suaves texturas sonoras elaboradas con breves pinceladas de piano, vibráfono y banjo ...; el repetitivo fondo musical, con canciones country y rockabilly americanas que emanan lejanas de la radio, contribuye al clima angustioso de las escenas en las que Veronika sufre el síndrome de abstinencia. Aunque no aparecen en los créditos del film, destacamos los temas "Run, boy run" de Lee Hazlewood y "Memories are made of this", de Gilkyson, Dehr y Miller, popularizada precisamente en 1955 por el socarrón Dean Martin...




UN DETALLE FUTBOLÍSTICO ESPECIAL PARA CINÉFILOS

En una de las escenas de "La ansiedad de Veronika Voss", Robert trata de explicarle a Henriette que Fritz y Ottmar Walter son dos hermanos futbolistas que juegan en el Kaiserslautern. Fritz Walter fue la estrella de la selección alemana que ganó el Campeonato del Mundo de 1954, en Suiza, derrotando en la final por 3 tantos a 2, contra todo pronóstico, a la hasta entonces invencible Hungría de los inolvidables Puskas y Kocsis. Tan solo recordar aquí que durante la fase clasificatoria para dicha final, los húngaros habían apabullado previamente a la escuadra alemana por un contundente 8 a 3...




Fritz Walter en acción

jueves, 3 de diciembre de 2009

CEREZOS EN FLOR


Elmar Wepper y Aya Irizuki protagonizan "Cerezos en flor"



"Yo no naka wa
sakura no hana ni
nari ni keri"

"En torno nuestro
son flores de cerezo
el mundo entero"


RYOOKAN. Los 99 jaikus


Comenzar una reseña etiquetando la película en cuestión tal vez pudiera espantar la curiosidad de sus potenciales lectores. Vamos a arriesgarnos. "Cerezos en flor" (Doris Dörrie, 2008) me ha parecido una excelente película, desigual, con altibajos, pero ciertamente válida y sugerente. Recomendable, minimalista, intimista, entrañable, sensible sin caer en la cursilería, donde la dirección de fotografía (a cargo del refinado Hanno Lentz), intentando abarcar en un número limitado de fotogramas toda la belleza posible del mundo (como propone el maestro Ryookan en su jaiku), dilató innecesariamente este film. Pero aquí radica el oficio del autor a la hora de construir su obra y la libertad del espectador para disfrutar de ella.

Además de sus méritos cinematográficos, que en mi modesta opinión son muchos y per se justificarían su visualización, esta película destaca por un particular abordaje de varias cuestiones referentes a la enfermedad terminal, pero esta vez contempladas desde el punto de vista del que se queda entre nosotros y no desde el del que se va, como ocurría, por ejemplo, en "Camino" (Javier Fesser, 2008).

Rudi Angermeier (magistral interpretación a cargo del Elmar Wepper, popular estrella televisiva alemana) trabaja como jefe de gestión de residuos en Weilheim, una pequeña urbe en el sur de Baviera. Le queda un año para jubilarse. Desde su casa, en las afueras de la ciudad, puede contemplar los prados color azafrán, preñados de caléndulas, los bosques de abedules azulados y las cumbres nevadas de los Alpes fronterizos con Austria. Padece una grave enfermedad que en poco tiempo acabará con su vida. Él no lo sabe, pues los síntomas de alerta todavía no han surgido, pero su esposa Trudi (Hannelore Elsner) es plenamente consciente de la situación.

Suponemos que se trata de un cáncer con metástasis óseas, pues en las primeras escenas observamos cómo los médicos informan a la mujer del fatal pronóstico a partir de las imágenes de una gammagrafía ósea.



La sofisiticada Hannelore Elsner se transforma en Trudi




Trudi y Rudi son inseparables. Ella siempre ha deseado viajar con su esposo al Japón. Anhela contemplar juntos la floración de los cerezos y la majestuosidad del Monte Fuji. Vive fascinada por la cultura del país del Sol Naciente, en especial por el Butoh, una original expresión artística que aúna danza y teatro. Por si fuera poco su hijo Karl (Maximiliam Brüchner) trabaja desde hace unos años en Tokio. En su mente comienza a fraguarse una aventura, un viaje definitivo de la pareja, para disfrutar en compañía del breve tiempo que les queda de vida.

Primero propone a su marido viajar a Japón pero, ante la negativa de éste, prepara cuidadosamente el equipaje para dirigirse a Berlin, donde viven sus hijos Klaus (Felix Eitner) y Karolin (Birgit Minichmayr). Mientras dura la visita de sus padres ambos hijos se muestran muy ocupados, Klaus atendiendo sus obligaciones políticas a la par que a su esposa Emma (Floriane Daniel) y a sus dos pequeños Robert (Robert Döhlert) y Celine (Celine Tanneberger), y la compulsiva Karolin, inmersa en un romántico idilio con su novia Franzi (Nadia Uhl). Los silencios son manejados a la perfección por la directora de esta película para mostrarnos la incomunicación existente entre los Angermeier, que parecen no ser capaces siquiera de sacarse una foto familiar.

Toda esta petrificada situación se me antoja un sentido homenaje por parte de Dörrie al clásico "Tokyo Story" (Yasujiro Ozu, 1953).





Pero tal vez el único momento de felicidad para Trudi se presente cuando ella consigue asistir a una representación de danza Butoh, a cargo del afamado artista japonés Tadashi Endo. Para no seguir incordiando, el matrimonio decide continuar su viaje rumbo al norte, hacia las playas alemanas de Ostsee, bañadas por el Mar Báltico.

Aquí se produce el primer vuelco expectacular de la película. El súbito fallecimiento de Trudi deja sumido a su esposo en la más profunda tristeza. Tras el funeral de su amada esposa, en una escena de claras reminiscencias nuevamente de "Tokyo Story", el viudo Rudi permanece en soledad con su pena, con la única compañía temporal de Franzi, la novia de Karolin.


A partir de aquí, podíamos considerar que comienza una segunda película. Incapaz de soportar el desamparo del nido vacío, Rudi porta su exigua maleta, su duelo patológico, y vuela hacia el lejano oriente. En Tokyo ha de adaptarse a una nueva cultura, a una megalopolis, a un hijo esclavo de su trabajo como contable, a un minúsculo e incómodo apartamento. Contemplando al occidental extraviado en ese gran sudoku conformado por las calles y edificios de Tokyo, podemos identificar ahora la influencia de otra gran película sobre la incomunicación, "Lost in traslation" (Sofia Coppola, 2003), comentada anteriormente en este mismo blog.

La existencia de Rudi transcurre pacífica y aburrida, ajeno a la grave enfermedad que silenciosamente va minando su salud. Paseando por un parque poblado de cerezos en flor descubre a Yu (Aya Iruzuki) una joven intérprete de Butho, "la danza de las sombras". Ella es huérfana y vive en la calle, en una improvisada tienda de campaña fabricada con diferentes capas de plástico. La vitalidad y el cariño de la muchacha se convierten en una especie de reencarnación del perdido amor de Trudi. Entonces, el viejo alemán, que tras su abrigo continua vistiendo las ropas de su difunta esposa, y la frágil adolescente japonesa, un personaje de culto para la posteridad, ciertamente una moderna Gelsomina (Giulietta Masina) de "La Strada" (Federico Fellini, 1954), parten en tren hacia el Monte Fuji, para admirar toda su majestuosidad y belleza.


Y entre aquellos agrestes paisajes, la muerte vendrá a buscar a Rudi, al fin y al cabo otra efímera mosca más. Yu sufrirá una segunda orfandad, arropada tan solo por el viento que mece los pliegues de su bello kimono floreado.



"Al Fuji subes
despacio - pero subes
caracolito"

Kobayashi Issa (1763 - 1827)


Una breve anécdota para cinéfilos y excépticos con la teoría del cambio climático. En todas las escenas de "Cerezos en flor" el Monte Fuji se nos muestra coronado con una espesa y generosa capa de nieve... y al parecer, esta película fue filmada durante la primavera del año 2007...



"AN APPLE A DAY KEEPS THE DOCTOR AWAY"...



O lo que es lo mismo: "una manzana al día, vida sana y alegría"... Ese es el dicho tradicional que Rudi convierte en su emblema. Pero realmente ¿qué beneficios nos aportaría la ingesta habitual de esta bíblica fruta, escogida por la serpiente para tentar a Eva?


Se consideran varias razones: la vitamina C que refuerza el sistema inmunitario, los flavonoides que previenen las enfermedades cardiovasculares, su bajo poder calórico que la convierten en un gran tentempié, la supuesta protección frente a determinados tipos de cáncer (como los de próstata, mama y colon - beneficio sin embargo no conseguido por el protagonista de este film...), la prevención de las caries, dado el poder bactericida del jugo de manzana, los llamados fitonutrientes, protectores frente a la degeneración neuronal típica de algunas demencias (por ejemplo Alzheimer y Parkinson), la menor incidencia de problemas respiratorios (incluyendo asma) entre aquellos que consumen 5 ó más piezas semanales y la amplia variedad de sabores y colores de este nutritivo fruto.


http://www.bspcn.com/2007/08/05/9-reasons-why-an-apple-a-day-really-keeps-the-doctor-away/



LAS MOSCAS

Además de la fugacidad de la flor del cerezo, otra metáfora sobre la brevedad de la vida es puesta por Doris Dörrie en boca de Trudi con el recitado de "La mosca efímera":


"¡Detente!
¿Qué vas a hacer? ¿asesinarla?
¿Sabes lo que haces, ingrato?
Solo se le ha concedido un día,
un día de penas y de alegrías.
Deja que viva, deja que vuele
hasta que caiga ya vencida.
Un día es su cielo,
su paraiso es un vuelo"



Y es que resulta de que en Tokio parece no haber moscas. En la campiña alemana sí.

Para completar estas notas, añadimos la crítica de Luis F. Romero Calero en "Blog de Cine" a propósito de la proyección de "Cerezos en Flor" en la Seminci del 2008. Puede consultarse en: